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69 Cards in this Set

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Leberzirrhose


・Definition (2)

- Irreversibles Endstadium chronischer Leberschädigung


- Kombination aus Zellnekrose, entzündlicher Infiltration und gestörter Regeneration des Lebergewebes

Leberzirrhose


・Epidemiologie (1)

- ♂2:1♀

Leberzirrhose


・Ätiologie (2)

- chronischen Alkoholabusus (etwa 50 %)


- chronische Virushepatitiden (etwa 45 %)

Leberzirrhose


・Pathogenese (9) (Bild)

-  Zellnekrose
→ Aktivierung des Gerinnungssystems mit Thrombenbildung und Einwanderung verschiedener Entzündungszellen
→ Aktivierung der Kupffer-Zellen und Umwandlung der ITO-Zellen in Myofibroblasten
→  vermehrte Produktion extrazellulär...

- Zellnekrose


→ Aktivierung des Gerinnungssystems mit Thrombenbildung und Einwanderung verschiedener Entzündungszellen


→ Aktivierung der Kupffer-Zellen und Umwandlung der ITO-Zellen in Myofibroblasten


→ vermehrte Produktion extrazellulärer Matrixbestandteile (Kollagen, Proteoglykane)


→ Ablagerung entlang der Sinusoide im Disse-Raum zwischen Portalfeldern bzw. zwischen Portalfeld und Zentralvene


​→ Ausbildung von Bindegewebssepten


→ Bildung von Regeneratknoten


→ Veränderung der normalen hepatischen Läppchenstruktur


→ gestörter Stoffaustausch und ↑Strömungswiderstand (portale Hypertension).

Leberzirrhose


・Klinik (4)

- diskrete Symptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und uncharakteristische Oberbauchbeschwerden mit Völlegefühl, Meteorismus und Gewichtsabnahme (kompensiertes Stadium)


- Leberhautzeichen


- Hormonelle Störungen


- ↑Blutungsneigung (↓Synthese von Gerinnungsfaktoren + Thrombozytopenie bei Hyperspleniesyndrom (Portale Hypertonie))

Leberhautzeichen


・Definition (9) (Bild)

- Spider naevi (Gefäßspinnen), v.a. im Bereich des Thorax und Gesichts
- Palmar- und Plantarerythem
- Lacklippen und Lackzunge
- Mundwinkelrhagaden
- Kratzspuren durch chronischen Juckreiz
- Hautatrophie mit Teleangiektasien
- Weißnägel
- Ikte...

- Spider naevi (Gefäßspinnen), v.a. im Bereich des Thorax und Gesichts
- Palmar- und Plantarerythem
- Lacklippen und Lackzunge
- Mundwinkelrhagaden
- Kratzspuren durch chronischen Juckreiz
- Hautatrophie mit Teleangiektasien
- Weißnägel
- Ikterus
- Dupuytren-Kontraktur

Leberzirrhose


・Hormonelle Störungen (3)

- Östrogen↑ / Testosteron↓, weil verminderter Abbau in Leber


- ♂: Hodenatrophie, Potenzstörungen, Verlust der Sekundärbehaarung („Bauchglatze“), Gynäkomastie


- ♀: Menstruationsstörungen mit sekundärer Amenorrhö.

Leberzirrhose


・Diagnostik (4)

- Labor


- CT


- Sono


- Histologie


Leberzirrhose


・Labor (4)

- verminderte Syntheseleistung


→ ↓Cholinesterase (CHE)
→ ↓Albuminkonzentration
→ ↓Quick-Wert


- Hypergammaglobulinämie (↑IgM-Fraktion)


- Thrombozytopenie und Anämie (Hypersplenie)


- entzündlicher Schub


→ De-Ritis-Quotient > 1


→ ↑Bilirubin


Leberzirrhose


・CT (7) (Bild)

- unregelmäßige Leberoberfläche
- abgerundeter Leberrand
- hypertrophierter Lobus caudatus (a, b)
- vergröbertes und inhomogenes Parenchymmuster (c)
- rarefizierte Lebervenen mit gewundenem Verlauf und Kaliberunregelmäßigkeiten
- Portalvenen...

- unregelmäßige Leberoberfläche


- abgerundeter Leberrand


- hypertrophierter Lobus caudatus (a, b)


- vergröbertes und inhomogenes Parenchymmuster (c)


- rarefizierte Lebervenen mit gewundenem Verlauf und Kaliberunregelmäßigkeiten


- Portalvenenamputation


- Lumenvergrößerung der Leberarterien

Leberzirrhose


・Sono (1)

- Zusätzlich Nachweis von Zirrhosekomplikationen wie portale Hypertension und Aszites

Leberzirrhose


・Histologie (4) (Bild)

- Zur Diagnosesicherung in unklaren Fällen
- histologische Trias der Leberzirrhose
→  Zellnekrose 
→ Regeneration
→ Bindegewebsvermehrung

- Zur Diagnosesicherung in unklaren Fällen


- histologische Trias der Leberzirrhose


→ Zellnekrose


→ Regeneration


→ Bindegewebsvermehrung

Leberzirrhose


・Schweregradeinteilung nach Child-Pugh (3) (Tabelle)

- Child A: 5–6 Punkte
- Child B: 7–9 Punkte
- Child C: 10–15 Punkte

- Child A: 5–6 Punkte


- Child B: 7–9 Punkte


- Child C: 10–15 Punkte

Leberzirrhose


・Prognose (3)

- Child A: geringe Letalität
- Child B: 20–40 % nach einem Jahr
- Child C: 40–60 % nach einem Jahr.

Leberzirrhose


・Therapie (3)

- Allgemeinmassnahmen (Abstinenz von allen hepatotoxischen Noxen, ausreichende Kalorien- und Eiweißzufuhr)


- Therapie der Grundkrankheit


- Lebertx

Leberzirrhose


・Komplikationen (7)

- portale Hypertension


- Ösophagus- und Fundusvarizenblutung
- Aszites und spontane bakterielle Peritonitis


- Hepatorenales Syndrom


- Hepatopulmonales Syndrom


- hepatische Enzephalopathie
- hepatozelluläres Karzinom

Portale Hypertension


・Definition (2)

- Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg).


- Gastroösophageale Varizen treten in der Regel ab ca. 12 mmHg auf


- Häufigste Ursache ist die Leberzirrhose

Portale Hypertension


・Ätiologie (Tabelle)

Portale Hypertension


・Folgen (4)

- Ausbildung von Kollateralkreisläufen


- Beeinflussung des systemischen Kreislaufs


- Ausbildung eines portosystemischen Shuntflusses


- Funktionsstörung vorgeschalteter Organe




Portale Hypertension


・Ausbildung von Kollateralkreisläufen (5) (Bild)

- Ösophagus- und Fundusvarizen (grosses Rupturrisiko)


- Rektumvarizen (Venös DD: Hämorrhiden)


- Bauchwandvarizen (Caput medusae)


→ internum: Innenseite der vorderen Bauchwand (Farbduplex)


→ externum: vorderseite Bauchwand (sic...

- Ösophagus- und Fundusvarizen (grosses Rupturrisiko)


- Rektumvarizen (Venös DD: Hämorrhiden)


- Bauchwandvarizen (Caput medusae)


→ internum: Innenseite der vorderen Bauchwand (Farbduplex)


→ externum: vorderseite Bauchwand (sichtbar)

Portale Hypertension


・Beeinflussung des systemischen Kreislaufs (3)

- venöse Pooling im Splanchnikusgebiet


→ relativen Hypovolämie und Hypotonie im arteriellen Kreislauf


→ Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und des Sympathikus

Portale Hypertension


・Ausbildung eines portosystemischen Shuntflusses (5)

- Umgehungskreisläufe


→ Blut wird an der Leber vorbeigeleitet


→ hepatischer First-Pass-Metabolismus wird umgangen


→ ↓hepatische Entgiftung toxischer Substanzen → hepatische Enzephalopathie

Portale Hypertension


・Funktionsstörung vorgeschalteter Organe (3)

- ↑Druck in der Pfortader


→ Stauungsgastritis
→ Stauungsenteropathie mit Malabsorption und Eiweißverlust
→ Splenomegalie mit verstärkter Zellsequestration (Hyperspleniesyndrom mit Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie).

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Definition (2)

- Steigt der Druck in der Pfortader deutlich an (> 12 mmHg), besteht eine Rupturgefahr der varikös erweiterten Venengeflechte


- Komplikation bei ⅓ Leberzirrhosepatienten

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Endoskopische Einteilung (4) (Bild)

- Stadium I


→ Venenektasie, die nach Luftinsufflation (in den Ösophagus) verstreicht


 


- Stadium II


- in das Lumen ragende Varizen, die nach Luftinsufflation verbleiben


 


- Stadium III


- starke Einengung des Lumens durch...

- Stadium I


→ Venenektasie, die nach Luftinsufflation (in den Ösophagus) verstreicht



- Stadium II


- in das Lumen ragende Varizen, die nach Luftinsufflation verbleiben



- Stadium III


- starke Einengung des Lumens durch vorgewölbte Varizen
- "Red-Color-Sign“: rötliche Flecken auf den Varizen durch erhöhten intravarikösen Druck und Ausdünnung des Epithels



- Stadium IV


- Verlegung des Lumens durch vorgewölbte Varizen
- Red-Color-Sign und z.T. Erosionen

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Therapie (5)

- endoskopische Blutstillung


- Sondentamponade


- Pharmakotherapie


- interventionelle Methoden (TIPS)


- chirurgische Methoden (portosystemische Shunt-Verfahren)



Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・endoskopische Blutstillung (1)

- Gummibandligatur (weniger Komplikationen als Varizensklerosierung) 1. Wahl!

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Sondentamponade (3)

- Bei Persistierender Blutung




(- Ösophagusballon alle 4–6 h für 5 min entblocken (Drucknekrosen))

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Pharmakotherapie (2)

- Terlipressin oder Somatostatinanaloga


→ ↓Druck in der Pfortader und ↓Blutzufluss in die Varizen


- Propranolol (nicht-selektiver β-Blocker) gegen portale HT

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・interventionelle Methoden (TIPS) (4) (Bild)

- transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt (TIPS)


- Punktion der V. jugularis der rechten Lebervene


→ Punktion des  rechten Pfortaderast durch das Parenchym der Leber hindurch


→ Schaffen einer neuen Verbindu...

- transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt (TIPS)


- Punktion der V. jugularis der rechten Lebervene


→ Punktion des rechten Pfortaderast durch das Parenchym der Leber hindurch


→ Schaffen einer neuen Verbindung durch Ballonkatheterdilatation und Stentanlage

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・TIPS Indikation (2)

- akute Blutstillung bei endoskopisch oder medikamentös nicht mehr beherrschbarer Blutung


- Vermeidung von Rezidivblutungen (insbes. Überbrückung der Zeit bis Lebertransplantation)

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Nachteile (5)

- Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie


- Kontraindikation: Child-Pugh-Score > 12


- Stenosierung innerhalb einiger Monate


- 30–40 % Letalität 30 Tage nach Notfalleingriff


- Notfallsituationen operativen Maßnahmen > TIPS

Ösophagus- und Fundusvarizenblutung


・Prophylaxe (2)

- Primärprophylaxe der Varizenblutung


→ nicht selektive β-Blocker (z.B. Propranolol) (Vasokonstriktion im Splanchnikusgebiet ↑50% Blutungsrisiko)


- Sekundärprophylaxe der Varizenblutung


​→ Gummibandligatur der Varizen in mehreren Sitzungen (Rezidivblutungen häufig 30-40%)



Aszites


・Pathogenese (4)

- Hypalbuminämie (↓kolloidosmotischer Druck)


- portaler Hypertension (Hypervolämie im Splanchnikusgebiet)


- Hyperaldosteronismus (Natrium- und Wasserrückresorption)


- ↑Austritt von Lymphflüssigkeit (Überforderung Lymphsystem durch erhöhten Flüssigkeitsaustritt aus Gefäßen)

Aszites


・Klinik (1)

- ↑Bauchumfang und ↑Gewicht (die Extremitäten erscheinen dagegen meist kachektisch)

Aszites


・Komplikationen (4)

- spontane bakterielle Peritonitis (SBP) (15%)


- Refluxösophagitis und Dyspnoe


- Bauchwandhernien


- Hydrothorax (meist rechtsseitig, Übertritt intraperitonealer Flüssigkeit durch Zwerchfelllücken)


Aszites


・Diagnostik (3)

- Körperliche Unteruchung


- Sono


- Punktion und Untersuchung des Punktats

Aszites


・Körperliche Unteruchung (3)

- ab einer Menge von ca. 500 ml nachweisbar


- Fluktuationswellen bei Beklopfen der lateralen Bauchwand


- Flankendämpfung mit Wechsel bei Lageänderung und die ventrale Dämpfung bei Perkussion in Knie-Ellenbogen-Lage.

Aszites


・Sono (1)

- ab einer Mengen von ca. 50 ml nachweisbar

- ab einer Mengen von ca. 50 ml nachweisbar

Aszites


・Untersuchung des Punktats (2) (Tabelle)

Transsudat (niedrige Dichte, EW-Gehalt<2,5):


Hepatische Genese:


Leberzirrhose, Budd-Chiari-Syndrom


Kardiale Genese:


Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva




Exsudat (höhere Dichte, EW-Gehalt>2,5)


Maligne Genese


Entzündliche Genese


Pankreatogener Aszites (ggf. auch Lipase↑)

Aszites


・Therpie (2)

- 3 Stufenschema


- Therapie der spontanen bakteriellen Peritonitis

Aszites
・3 Stufenschema (3)

- Stufe I


→ Kochsalz- und Flüssigkeitsrestriktion (< 3 g NaCl/d und 1–1,5 l/d)



- Stufe II


→ Gabe von Aldosteronantagonisten (Spironolacton) initiale Dosis 100 mg/d.


→ Keine Besserung in 3 Tagen: Dosis langsam in 50-mg-Schritten erhöhen


→ Bei Bedarf zusätzlich Furosemid



- Stufe III


→ diuretikarefraktärer Aszites: sonografiegesteuerte therapeutische Aszitespunktion (Parazentese )


→ pro Liter abpunktiertem Aszites 6–8 g Albumin substituieren (Hypovolämie)


- Vasokonstriktors (Terlipressin) kann im Zusammenhang mit einem hepatorenalen Syndrom, sehr hilfreich sein.


→ Ultima Ratio: TIPS bzw. Lebertx

Aszites
・Therapie der spontanen bakteriellen Peritonitis (2)

- Cephalosporinen der 3. Generation (z.B. Cefotaxim) in Kombination mit Metronidazol (Anaerobier)


- Dauerprophylaxe mit einem Gyrasehemmer (=Flourchinolon) (Rezidivrate bei 80 %)

Hepatorenales Syndrom


・Definition (3)

- funktionelles Nierenversagen im Rahmen einer fortgeschrittenen Leberparenchymschädigung


- keine histologischen Veränderungen in der Niere


- Nach erfolgreicher Therapie des Leberversagens normalisiert sich auch die Nierenfunktion.

Hepatorenales Syndrom


・Pathogenese (5)

Potentiell reversible Nierenfunktionsstörung durch renale Vasokonstriktion mit konsekutiv verringerter Nierenperfusion bei schweren Lebererkrankungen




Triggerfaktoren:


Volumenverluste


Einnahme nephrotoxischer Medikamente (z.B. NSAR)


Abpunktion großer Aszitesmengen


Gastrointestinale Blutung


Forcierte Diurese

Hepatorenales Syndrom


・Diagnosekriterien (8)

- fortgeschrittene Hepatopathie
- ↓GFR (Kreatinin > 1,5 mg/dl oder Kreatinin-Clearance < 40 ml/min)


- Verdünnungshyponatriämie mit einer Natriumausscheidung < 10 mmol/l


- Urinosmolalität, die über der Osmolalität des Plasmas liegt.
- Keine Schocksymptomen, keine bakterielle Infektion, keine nephrotoxischen Substanzen
- keine Besserung der Nierenfunktion nach Absetzen von Diuretika und Volumengabe
- Proteinurie < 500 mg/d
- unauffällige Nierensono

Hepatorenales Syndrom


・Therapie (2)

- Absetzen von Diuretika und nephrotoxischen Substanzen


- Lebertx

Hepatorenales Syndrom


・Prognose (1)

- Ohne Lebertx beträgt die Letalität des hepatorenalen Syndroms Typ I > 95 %.

Hepatopulmonales Syndrom


・Definition (3)

- Trias


→ pulmonale Gasaustauschstörung


→ ↓pulmonaler Gefäßwiderstand


→ fortgeschrittene Hepatopathie


(+Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung)

Hepatopulmonales Syndrom


・Pathogenese (5)

- portale Hypertension


→ ↑Anfall und ↓Inaktivierung (Leber) vasodilatierender Substanzen


→ pulmonale Vasodilatation


→ Ausbildung intrapulmonaler Shunts


→ verminderten Oxygenierung des arteriellen Blutes und gestörte Sauerstoffdiffusion

Hepatopulmonales Syndrom


・Klinik (1)

- im Stehen auftretende Dyspnoe (PaO2 < 70 mmHg) die sich typischerweise im Liegen bessert (DD: kardiale Dyspnoe)


(→ im Stehen erhöhte Durchblutung von dilatierten basalen Lungenbereichen und intrapulmonalen Shunts)

Hepatopulmonales Syndrom


・Therapie (1)

- Lebertx

Hepatische Enzephalopathie


・Definition

- neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.

Hepatische Enzephalopathie


・Pathogenese (5)

- portosystemische Shunt und ↓hepatische Entgiftungsleistung


→ ↑Anfall neurotoxischer Substanzen (v.a. Ammoniak, aber auch GABA, Fettsäuren, Mercaptan usw.)



Hepatische Enzephalopathie


・Auslöser (5)

- ↑Ammoniakbildung im Darm (durch ↑Proteinanfall bei GI-Blutung, proteinreicher Nahrung, Obstipation und exsudativer Enteropathie (Abbau der Proteine durch Bakterien im Kolon))
- ↑Ammoniakdiffusion ins Gehirn bei Alkalose (NH3 diffundiert leichter durch die Zellmembran als NH4+)
- ↑Proteinkatabolismus bei fieberhaften Infektionen (spontane bakterielle Peritonitis)
- Therapie mit GABA-Agonisten (Benzodiazepine, Barbiturate)
- Elektrolytentgleisungen (z.B. Hypokaliämie und Hyponatriämie).

Hepatische Enzephalopathie


・Klinik (4)

- Einteilung in 4 Stadien


- zusätzlich


→ bei ⅔ Hirnödem


→ bei 50% Verbrauchskoagulopathie


→ bei 50% GI Blutungen

Hepatische Enzephalopathie


・Stadium I (5)

- Prodromalstadium
- Schläfrigkeit, Konzentrationsschwäche
- verwaschene Sprache
- Schlafstörungen
- konstruktive Apraxie (Unfähigkeit geometrische Gebilde korrekt zu erfassen und nachzuzeichnen)


Hepatische Enzephalopathie


・Stadium II (5)

- drohendes Koma
- zunehmende Schläfrigkeit, Apathie
- grobschlägiger „flapping tremor“ (Asterixis)
- Hyperreflexie


- pathologische Schriftprobe

Hepatische Enzephalopathie


・Stadium III (4)

- Stupor


- Patient schläft fast immer, ist aber erweckbar


- inkohärente Sprache


- Hyperreflexie

Hepatische Enzephalopathie


・Stadium IV (4)

- Leberausfallkoma
- Patient nicht erweckbar
- IVa: Reaktion auf Schmerzreize
- IVb: keine Reaktion auf Schmerzreize

Hepatische Enzephalopathie


・Diagostik (4)

- klinisch-neurologische Untersuchung


- Labor


- BGA


- EEG

Hepatische Enzephalopathie


・Labor (3)

- > 90 % Hyperammoniämie


- ↑Transaminasen


- ↓Lebersyntheseparameter

Hepatische Enzephalopathie


・BGA (1)

- gemischte metabolisch-respiratorische Alkalose




in gesunder Leber: Entgiftung von Ammoniak unter Bicarbonatverbrauch zu ungiftigem Harnstoff, weniger Ammoniak-Entgiftung ->mehr Bicarbonat -> ph↑

Hepatische Enzephalopathie


・Therapie (3)

- diätetische Maßnahmen


- Pharmakotherapie


- Lebertx

Hepatische Enzephalopathie


・diätetische Maßnahmen (2)

- ausreichende Kalorienzufuhr in Form von Kohlenhydraten (→ Verminderung des Eiweißkatabolismus), aber in Balance mit diätetische Eiweißrestriktion (Ammoniakbildung vermeiden)

Hepatische Enzephalopathie


・Pharmakotherapie (4)

- Laktulose (Darmreinigung): verhindert intestinale Ammoniakbildung




- L-Ornithin: fördert Harnstoffzyklus



Hepatische Enzephalopathie


・Laktulose (3)

- laxierende Wirkung


- ↓pH-Wert → NH3 (leicht resorbierbar) wird verstärkt in NH4+ (schwer resorbierbar) umgewandelt


- hemmende Wirkung auf bakterielle Urease (verminderte Ammoniakbildung).

Hepatische Enzephalopathie


・nicht resorbierbare Antibiotika (1)

- reduzieren der ammoniakbildenden Darmflora

Leber Labor

De Ritis: GOT/GPT


<1: geringer Leberschaden, Virushep


>1: schwerer Schaden: chron Hep, zirrhose, alk