Study your flashcards anywhere!

Download the official Cram app for free >

  • Shuffle
    Toggle On
    Toggle Off
  • Alphabetize
    Toggle On
    Toggle Off
  • Front First
    Toggle On
    Toggle Off
  • Both Sides
    Toggle On
    Toggle Off
  • Read
    Toggle On
    Toggle Off
Reading...
Front

How to study your flashcards.

Right/Left arrow keys: Navigate between flashcards.right arrow keyleft arrow key

Up/Down arrow keys: Flip the card between the front and back.down keyup key

H key: Show hint (3rd side).h key

A key: Read text to speech.a key

image

Play button

image

Play button

image

Progress

1/46

Click to flip

46 Cards in this Set

  • Front
  • Back

Hvað er Wilson´s sjúkdómur?

Erfðasjúkdómur (erfist víkjandi) sem veldur uppsöfnun á kopar í líkamanum. Venjulega er kopar útskilið um lifur en í Wilson´s er skortur á ensíminu ceruloplasmin sem er kopar-bindandi prótein sem er nauðsynlegt fyrir útskilnað kopars. Kopar safnast því upp í lifrarfrumum sem á endanum deyja og koparinn lekur út og berst til annarra staða í líkamanum eins og nýrna, cornea og heila

Á hvaða aldri kemur Wilson´s oftast fram?

5 til 35 ára aldri

Hver eru klínisk einkenni og teikn Wilson´s sjúkdóms?

1. Lifrarsjúkdómur: Getur verið mismunandi birting eins og t.d. akút hepatitis, skorpulifur og fulminant lifrarbilun


2. Kayser-Fleischer hringir í auga (gulleitir hringir). Kemur vegna koparútfellinga í cornea en það kemur ekki fram sjónskerðing


3. MTK einkenni: extrapyramidal einkenni (parkinsons-lík einkenni, chorea, slef, ósamhæfðar hreyfingar) og geðrænar truflanir (þunglyndi, neuroses (hugsýki (?)), persónuleikabreytingar og geðrof)


4. Einkenni frá nýrum - amínósýrur í þvagi og nephrocalcinosis

Hvernig er gerð greining á Wilson´s?

1. Lifrarpróf - hækkaðir transamínasar og minnkuð framleiðsla á storkuþáttum


2. Serum ceruloplasmin (gildi innan viðmiðunarmarka útilokar þó ekki sjúkdóminn)


3. Lifrarbiopsia - mikið af kopar

Hver er meðferð Wilson´s sjúkdóms?

1. Klóbindandi efni (chelating agents) - D-penicillinamine, fjarlægir og afeitrar koparútfellingar


2. Zink - hindrar frásog kopars um GI. Gefið eitt og sér í sjúklingum án einkenna en með klóbindandi þáttum í sjúklingum með einkenni


3. Lifrarígræðsla

Hvað orsakar secondary hemochromatosis?

Margar blóðgjafir eða krónískar hemolýtískar anemiur

Hvað er hemochromatosis?

Sjúkdómur þar sem ofhleðsla verður á járni. Of mikið frásog verður á járni verður í meltingarvegi. Með árunum verður bandvefsmyndum í ýmsum líffærum vegna aukinna frírra radicala vegna járnins

Hvaða líffæri verða helst fyrir áhrifum í hemochromatosis?

1. Lifur


2. Bris


3. Hjarta


4. Liðir


5. Húð


6. Skjaldkirtill, kynkirtlar, hypothalamus



Hver eru klínísk einkenni hemochromatosis?

Oft einkennalaust í upphafi.


Einkenni lifrarsjúkdóms, þreyta, arthritis, impotence/amenorrhea, kviðverkir og hjartsláttaróreglur

Hverjir eru fylgikvillar hemochromatosis?

1. Skorpulifur


2. Cardiomyopathy - CHF, arrhyhtmiur


3. Sykursýki - vegna járnútfellinga í bris


4. Arthritis


5. Hypogonadismi


6. Hypothyroidismi


7. Hyperpigmentering í húð (bronslituð)

Hvernig er gerð greining á hemochromatosis?

Hækkað serum járn og ferritín. Minnkuð járnbindigeta. Til að staðfesta greiningu verður að gera biopsiu á lifur og skoða járnupphleðslu í lifrarsýni. Genapróf.

Hver er meðferð við hemochromatosis?

Endurteknar phlebotomiur (blóðgjöf).


Meðferð við fylgikvillum


Hugsanlega lifrarígræðsla

Hverjir eru áhætuþættir hepatocellular adenoma?

Algengast í konum a bilinu 15-40 ára.


Pillan, kvenkyn og notkun anabóliskra stera eru áhættuþættir

Hverjar eru líkurnar á því að hepatocellular adenoma verði illkynja?

Mjög litlar (<1%). Hins vegar getur adenomað rofnað og leitt til blæðingar inn í kvið

Segðu frá greiningu og meðferð á hepatocellular adenoma?

Greining er oftast gerð með CT eða ómun (finnst oft óvænt þegar verið er að rannsaka af öðrum orsökum)




Meðferð er að hætta á pillunni ef hún er til staðar. Ef æxlið er >5 cm og minnkar ekki þegar hætt er á pillunni er það fjarlægt með skurðaðgerð (annars er hætta á rofi)

Hvað eru algengustu góðkynja æxlin í lifur?

Cavernous hemangiomas

Hverjir eru fylgikvillar cavernous hemengioma?

Fylgikvillar eru sjaldgæfir nema æxlið sé mjög stórt


Rof með blæðingu


Stíflugula


Storkutruflanir


CHF sem afleiðing af AV shunt


Gastric outlet obstruction

Hvað þarf að hafa í huga við greiningu á cavernous hemengioma?

Greint með CT með skuggefni eða ómun. Ef grunur er að þetta cavernous hemengioma er það frábending fyrir biopsiu vegna hættu á rofi og blæðingu

Segðu frá meðferð við cavernous hemangioma?

Oftast þarf ekkert að aðhafast en ef sjúklingur er með einkenni eða æxlið er stórt (hætta á rofi) er skurðaðgerð huganlega málið

Hvaða góðkynja æxli í lifur er ekki tengt við notkun á pillunni?

Focal nodular hyperplasia

Hver eru tvö algengustu krabbameinin í lifur?

Hepatocellular carcinoma og cholangiocarcinoma

Hvaða tvær gerðir eru til af hepatocellular carcinoma?

1. Nonfibrolammellar --> tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftast óskurðtaækt og stutt lifun (mánuðir)


2. Fibrolamellar --> Venulega ekki tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftar skurðtækt og betri horfur

Hverjir eru áhættuþættir fyrirhepatocellular carcinoma?

1. Skorpulifur. Sérstaklega tengd áfengineyslu eða HepB eða C. 10% sjúklinga með skoprulifur fá HCC


2. Carcinogenisk efni; t.d. aflatoxin, vinyl chloride og Thorotrast


3. Alpha1-antitrypsin skortur


4. Hemochromatosis eða Wilson´s


5. Schistosomiasis


6. Hepatocellular adenoma


7. Reykingar


8. Glycogen storage disease (týpa 1)

Hver eru klínísk einkennihepatocellular carcinoma?

1. Kviðverkir (sársaukafull hepatomegaly)


2. Þyngdartap, lystarleysi, þreyta


3. Einkenni og teikn krónísks lifrarsjúkdóms


4. Paraneoplastískt heilkenni - erythrocytosis, thrombocytosis, hypercalcemia, carcinoid heilkenni, hypertrophic pulmonary osteodystrophy, hypoglycemia, hátt kólesteról

Hvernig er greininga áhepatocellular carcinoma?

1. Lifrar biopsia - nauðsynlegt til að staðfesta greiningu


2. Blóðprufur - HepB og C mótefni, lifrarpróf, storkupróf


3. Myndgreiningar - ómun, CT af thorax, kvið og pelvis; MRI ef möguleiki er á skurðaðgerð


4. Æxlisvísar - AFP er hækkað í 40-70% sjúklinga með HCC og er gott tól til eftirfylgdar

Hvernig eru horfur í hepatocellular carcinoma?

Ef æxlið er ekki skurðtækt er meðallifun <1 ár. Ef það er skurðtækt er 5 ára lifun 25%

Segðu frá meðferð íhepatocellular carcinoma.



























Hvaða þættir eru taldir geta aukið líkur á nonalcoholic steatohepatitis?

Offita, hyperlipidemia, DM (sumir sjúklingar hafa þó ekkert af þessu)

Hvað er Gilbert´s heilkenni?

Ríkjandi erfðasjúkdómur sem kemur fyrir í 7% af fólki. Minnkuð virkni ensímsins hepatic uridine diphosphate glucuronyl tranferasa. Veldur hækkun á ókonjugeruðu bilirubin og þá gulu. Versnar við föstu, hita, alkóhólneyslu og sýkingar. Oftast ekki þörf á neinni meðferð þar sem einkenni eru væg

Hvað er átt við þegar talað er um hemobiliu?

Þá er blóð að flæða inn í duodenum frá common bile duct. Blóðið getur verið að koma frá lifur, gallvegum eða ampullary svæði

Hverjar eru orsakir hemobiliu?

Trauma (algengast), papillary thyroid carcinoma, skurðaðgerð (cholecystectomy t.d.), æxli eða sýking

Hver eru klínísk einkenni hemobiliu?

Blæðing fré meltingarvegi (blóðug uppköst og melena), gula og verkur í hægri efri fjórðung

Hvað eru hydatid cystur í lifur?

Cystur sem orsakast af bandormssýkingu (Echinococcus granulosus eða multilocularis). Fjarlægt með skurðaðgerð en þarf að passa að innihald cystunnar hellist ekki í kviðarhol. Eftir aðgerð er gefið mebendazole.

Hver er algengasta staðsetning abscessa í lifur?

Í hægr lobe

Hver er algengasta orsök graftrar abscessa í lifur?

Stífla í gallvegum sem leiðir til fjölgunar á bakteríum. Aðrar orsakir eru m.a. botnalangabólga, diverticultitis (sýking berst með portæð) og trauma í lifur (skotsár eða skurðaðgerð)

Hvaða bakteríur eru algengustu orsakavaldar abscess í lifur?

E. coli, Klebsiella, Proteus, Enterokokkar og anaerobar

Hvaða klínísku einkenni eru við abscess í lifur?

Hiti, slappleiki, lystarleysi, þyngdartap, ógleði, uppköst, kviðverkur í RUQ og gula. Sjúklingar eru veikindalegir

Hvað er notað til greiningar á abscess í lifur?

Ómun eða CT; einnig eru hækkuð lifrarpróf

Hvernig er meðferð við lifrar abscess?

Meðferð er mikilvægt því að þetta er annars banvænt. Sýklalyf í æð og drenera abscessinn með ástungu minnka dánartíðni niður í 5-20%. Stundum er þörf á skurðaðgerð til að tæma abscessinn

Hvað er amebic lifrar abscess?

Abscess í lifur sem orsakast af sýkingu af völdum Entamoeba histolytica. Mun algengara í körlum (9:1) og sérstaklega í samkynhneigðum. Fecal-oral smit

Hvaða rannsóknarniðurstöður benda til amebic abscess í lifur?

Lifrarpróf er hækkuð, ómun eða CT sýna abscess í lifur en ekki hvernig abscess. Serologia þar sem skoðuð eru mótefni gegn sýklinum sýna fram á greininguna.

Hver er meðferð gegn amebic abscess í lifur?

IV metronidazole virkar oftast vel gegn þessu. Getur þurft að drenera abscessinn með ástungu ef þetta svara ekki lyfjameðferð eða ef hann er stór.

Hvað er Budd-Chiari syndrome?

Lokanir í heptic venum sem veldur congestion í lifur og þar af leiðandi ischemiu. Þetta er ofast hægur gangur og leiðir þetta til portal HTN og minnkaðrar lifrarstarfsemi. Þetta leiðir sjaldan til bráðrar lifrarbilunar

Hverjar eru orsakir Budd-Chiari heilkennis?

Hypercoagulable ástand, myeloproliferatífir sjúkdómar (t.d. polycythemia vera), þungun, krónískir bólgusjúkdómar, sýking, ýmis krabbamein, trauma. Idiopathískt í um 40% tilfella

Hver eru klínísk einkenni Budd-Chiari?

Líkjast einkennum skorpulifrar - heptatomegaly, ascites, verkur í RUQ, gula, blæðing frá æðagúlum

Lýstu meðferð Budd-Chiari heilkennis.

1. Lyfjameðferð er í flestum tilfellum ófullnægjandi (blóðþynning, thrombolýtísk meðferð, þvagræsilyf)


2. Á endanum þarf skurðaðgerð (stent í inferio vena cava, portacaval shunts)


3. Lifrarígræðsla ef skorpulifur er til staðar