Study your flashcards anywhere!

Download the official Cram app for free >

  • Shuffle
    Toggle On
    Toggle Off
  • Alphabetize
    Toggle On
    Toggle Off
  • Front First
    Toggle On
    Toggle Off
  • Both Sides
    Toggle On
    Toggle Off
  • Read
    Toggle On
    Toggle Off
Reading...
Front

How to study your flashcards.

Right/Left arrow keys: Navigate between flashcards.right arrow keyleft arrow key

Up/Down arrow keys: Flip the card between the front and back.down keyup key

H key: Show hint (3rd side).h key

A key: Read text to speech.a key

image

Play button

image

Play button

image

Progress

1/59

Click to flip

59 Cards in this Set

  • Front
  • Back

1Hb


2MCV


3RBC


4RDW


5Hct


6MCH


7MCHC

1)תכולת המוגלובין


2)mean corpuscular volume - נפח ממוצע של כדורית 77-91 Fl


3) כמות הכדוריות בדם הפריפרי במילוני תאים למיקרומטר


תקין: גברים - 4.5-6.3 , נשים 4.2-5.4


4) red cell distribution width מתאר את השונות של מגוון הגדלים לרוב הגדלים לא שונים במיוחד 11.8-14.8


5)המטוקריט - כמות התאים האדומים מתוך הדם


36-46 תקין: גברים 38-52 , נשים


6)mean corpuscular hemoglobin Hb/RBC - ממוצע המוגלובין בכדורית 26-32


7)mean corpuscular hemoglobin concentration - ממוצע הריכוז המוגלובין בכדורית


תקין: - 11.8-14.8

אנמיות מיקרוציסטיות

MCV נמוך מ80


חוסר בברזל , תלסמיה , מחלות כרוניות ( דלקת) למרות שיכולה להיות גם נורמוציסטית .



מחסור בברזל

סימפטומים - חיוורון , ציפורניים קעורות , חוסר פפילות בלשון , פצעים בלשון


ספירה - נמוכים :


MCV MCH Hb RPI


גבוהים :


טסיות , RDW - בגלל השלבים השונים


תרומבוציטוזיס


MCV כאשר נמוך


ההמוגולובין יהיה כבר מאד נמוך - מצב חמור


,משטח - אנאיזוציטוזיס , פויקלוציטוזיס ניתן לראות תאי "עיפרון"כמאפיין .


מעבדה- פריטין נמוך , ברזל נמוך וטרנספרין חופשי גבוה .


כלומר יחס SI/SIBC נמוך


כל אלו לא יכולים להעיד יכולים גם לשקר בגלל שיחס יכול להיות תקין במצבי דלקות גם הטרנספרין יכול לרדת והיחס יהיה תקין על אף החוסר


פריטין עולה גם במצבים אקוטים


והברזל החופשי לא יכול להעיד כי הוא יורד במצבים רבים


אטיולוגיה - איבוד דם , מחלה אחרת


הטיפול - קודם תוספי ברזל כדורים או דרך הוריד במצבי בעיות ספיגה כמו קרון תוצאות לוקחות זמן .


תלוי גיל - המשך קולנו/גסטרוסקופיה , כיבים , בדיקה לצליאק-אנטי אנדומיזיאל


אבחנה מבדלת כיבים ממאירות צליאק מחלות דלקתיות דיברטיקולוזיס


בחוסר ברזל ירידה בהמוגלובין ואז בגודל בניגוד לתלסמיה.

אנמיה כתוצאה ממחלה כרונית

אבחנה - סיפור


מעבדה - ברזל נמוך אבל גם טרנספרין לכן הרוויה שלו תקינה


פריטין תקין אפילו גבוה


רטיקולציטים תקינים


אטיולוגיה - הורדת הברזל בכדי למנוע מחיידקים


ונעשה ע"י הפסידין אשר הורס פרופוטאין (אשר מוציא את הברזל מהתאים וכך לא יכול לצאת מתאי המעי אל תו הגוף )


דלקת אריתופאזיס וברזל מגבירים את שחררו של הפסידין .


טיפול - עירוי דם , זריקות אריתופואטין

תלסמיה

מחלה אוטוזומלית רצסיבית


מתחלקת ל-minor ,intermedia\ hemoglobin H , major-beta\hydrops fetalis - alpha 0 genes


נשאות - א-סימפטומטי
חוסר בינוני - אנמיה והגדלת טחול
חוסר קשה - אנמיה קשה עיוותי עצמות


אבחנה בבטא בעזרת אלקטרופורזה או דנא זיהוי


HbA2 -


(בהריון יכול להיות גבול ולכן צריכים דנא)


מעבדה -בנשאות לתלסמיה


RDW והמוגלובין


תקין


נמוך MCV


אין רטיקולוציטוזיס- אריתרופאוזיס לא יעיל.


משטח - תאי מטרה , לרוב זהים נורמובלסטים היפוכרומיה תאים קטנים וזהים


תסמינים :טחול מוגדל , עודף ברזל פוגע באיברים שונים כבד לבלב ונגרם בעקבות עירויי הדם והספיגה המוגברת במעי ומטופל ע"י כלטורים ( דפריפרון ואחרים ) שמגיעים עם העירוי .


התרחבות ועיוותים של המח עצם בגלל היצור הלא יעיל בילירובין גבוה עקב המוליזה .


טיפול : עירויי דם עם כלטורים לברזל כריתת טחול


מאד חשוב לנטר את כמויות הברזל

אנמיה של מחלה כרונית

איטולוגיה - זיהום דלקת ממאירות


יכולה להיות נורמוציטית


הפסידין - מפורש כתגובה לדלקת גורם לירידת ברזל


מונע שחרור ממקרופגים וירידה בספיגת הברזל


ע"י הרס הפרופורטין - התעלה שמוציאה את הברזל מהתא


SI - נמוך


טרנספרין נמוך גם כן .


ולכן היחס בינהם תקין




אבחנה בשלילה

אנמיה חרמשית

אוטוזומלית רצסיבית


שינוי בח.א 1 בהמוגלובין בטא גורמת לפולימריזציה בתנאים חסרי חמצן ומביאים את הכדורית לצורת חרמש


סימפטומים - המוליזה (יכול להיות בילירובין ) ופגיעה בטחול עד למצב של נמק ללא הגדלה,
סתימות בכלי דם -בגלל הרטיקולוזיס יכול להביא לפגיעה לבבית כלייתית ומוחית


. במידה ונראה הגדלה נחשוד בשילוב עם תלסמיה


- מעבדה -


גבוה MCV ולכן


LDH- המוליזה


טיפול - נוגדי כאב כנגד התקפים ,והחלפה של הדם במשבר


hydroxyurea - מעלה HBF


וכך מונע פולימרזציה


HbC -מוטציה אחרת

אנמיה אפלסטית

כשל של מח העצם לייצור כל השורות שמוביל לפנציטופניה
אטיולוגיה - אוטואימוני 80% פיק בגיל 60


DD- MDS/ SLE /PNH /Drugs-chloramphenicol/ virus


אבחנה -2 ממצאים בדם ו1 במח העצם


MCV גבוה


בביופסית מח עצם- מיעוט או חסר של רקמה המטופאוטית וריבוי שומן


CD34 - תאי אב נמוכים מאוד


בדם - פחות 0.5 נויטרופילים פחות מ20טסיות פחות מאחוז רטיקולוציטים.


טיפול -עירוי דם


בצעירים = השתלת מח עצם מהירה


מבוגרים מעל 40 אימונוסופרסיבי -סטרואידים

אנמיה מקרוציטית

מחולקת אם מגלובלסטית - כלומר אם יש יצירת תאים מוגברת שם נראה נויטרופילים עם היפרסגמנטציהתאים גדולים 
תאים אדומים אטיפיים עם יותר ציטופ...

מחולקת אם מגלובלסטית - כלומר אם יש יצירת תאים מוגברת שם נראה נויטרופילים עם היפרסגמנטציהתאים גדולים


תאים אדומים אטיפיים עם יותר ציטופלסמה

אנמיה מגלובלסטית



נגרמת מחוסר בחומצה פולית או בויטמין B12


penicious anemia- יכולה להיות אם יש נוגדנים כנגד התאים הפריטלים שמפרשים פקטור אינטרנזי שמוביל לחוסר בי12 ונראה שינוי צבע בעור - צבע לימון בפרנישיוס עם גסטריטיס וויטיליגו יתכן גם פגיעה בתירואיד ופגיעות אוטואימוניות נוספת


נובע מבעיה ביצור דנא והמטופואזיס לא יעיל


במצב ממושך גלוטיטיס ובעיות נוירולוגיות מעבר לעייפות


בנוסף הפרשת גסטרין מוגברת


מעבדה - רטיקולוציטים נמוכים


גבוה RDW


גבוה MCV


יכולה להיות פנציטופניה


מבחן שילינג -מבחן שיבדוק ספיגה של בי 12 והפרשתו בשתן לאחר רוויה , במידה ויעזור הוספת פקטור אינטרנזי להפרשה בשתן יתכן וזה פרנישיוס. ואם יעזור אנטיביוטיקה יתכן ומדובר בקרון.


ביוכימיה- מטילמלוניל יעלה רק בבי12 לעומת אומוציסטאין יעלה ב2 החוסרים


יכולה להיות גם המוליזה


משטח - תאים אובאלים גדולים ללא חיוורון


בשורה הלבנה יכולה להיות היפר סגמנטציה של נויטרופילים


במח עצם תאים גדולים ואטיפים


טיפול- זריקות לבעית ספיגה של


B12


תגובה תוך יום של מח העצם ותוך שבועיים של המוגלובין


אם אין רטיקולוזיס לאחר טיפול לחשוד באנמיה מקרוציטית אחרת כגון אלכוהול בעיות כבדיות אנמיה אפלסטית


ואם יש רטיקולציטים וללא שיפור נחשוד לחשוד דימום או המוליזה

המוליזה

מחולקת לתוך כלית - הפטוגלובין שמפנה את הכדוריות לטחול. במידה ויש המוליזה קשה נראה המגולבין בשתן וחוסר גדול בהפטוגלובין בהרס כלייתי נראה המוסידנוריה בעקבות הרס של הטובולי.


אקסטרא וסקולר- בליעה של מקרופגים בטחול


מדדים - LDH , בילירובין לא מצומד , הפטוגלובין נמוך המוגלובינוריה המוגלובין חופשי בפלסמה




חלוקה לקשור לכדוריות דם


G6PD , ספרוציטוזיס


לא קשור -


HUS TTP


זרימה לא תקינה


DIC


אוטואימוני

hereditary spherocytosis\ elliptocytosis

אוטוזומלי דומננטי


בעקבות פגמים בחלבוני ממברנה


סימפטומים - טחול מוגדל אבני מרה בעקבות הבילירובין ויכול להיות משברים מגלולסטים אפלסטים בעקבות זיהום או המולטיים


מעבדה - רטיקולוציטוזיס


MCHC גבוה RDW גבוה


יכול להיות נורמלי MCV- התאים קטנים עם רטיקולוציטים


יש להבדיל בעזרת קומבס מאנמיה המליטית אוטואימונית


שימוש בFACS


משטח - ספרוציטים\אליפטוציטים


טיפול - כריתת טחול טיפול בח.פולית כריתת כיס מרה

G6PD deficiency

XLR


האנזים חשוב לשמירה על מאגרים תוך תאים של גלוטטיון והגנה מפני חמצון בתנאים מסוימים יש המוליזה


כמו חשיפה לפול תרופות שונות יש גם צהבת הילוד .


אבחנה : המוגלובין נמוך ביחס לעבר באופן פתאומי


רטיקולציטוזיס - MCV =גבוה


את הבדיקה האבחנתית של האנזים-מבחן מוטולסקי יש לבצע 3 חודשים לאחר התקף בגלל שברטיקולוציטים יש את האנזים


משטח -


bite cells


heinz bodies - בצביעה מיוחדת


הטיפול - נוזלים למניעת נזק לכליה מההמוגלובין ואף עירוי דם .

AIHA

אנמיה המוליטית אוטואימונית


אדיופטי או נלווה למחלות אימוניות


Hb- נמוך


LDH- גבוה


MCV - תקין או גבוה בעקבות אגלוטינציה


הפטוגלובין נמוך (יש פחות חופשי


בילירובין לא מצומד גבוה




warm type , cold type c\t , PNH

AIHA warm type

IgG נוגדני


הווצרות נוגדנים פנגלוטינין כלומר נקשרים לאזורים משותפים בתא דם האדום


רוב ההמוליזה אקסטראוסקולרית- טחול


coombs - IGG C3 חיובי


משטח ספרוציטים


טיפול


טיפול תומך ( חומצה פולית ) וניתן לעשות כריתת טחול סטרואידים


עירוי ובמידה ואין שיפור


anti cd20

AIHA cold type

IGM נוגדני


LI מגיבים במיוחד לקבוצת


הצורה הכרונית עלולה להתקשר ללימפומה ותלווה בד"כ בהמוליזה יותר קלה, הצורה החריפה והחולפת


EBV מיקופלסמה




ההמוליזה אינטראוסקולרית


עם כאבים וכחלון בחשיפה לקור= אקרוציאנוזיס בגלל אגלוטינציה וחסימה של כלי דם פריפרים


IGM בגלל שמדובר ב


Coombs C3 נראה


משטח- נראה ספורציטים ובטמפ' החדר יתכן שתהיה אגלוטינציה


טיפול - המנעות , טיפול בלימפומה או בזיהום ועירוי במקרה הצורך

AIHA PNH

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria


מוטציה בחלבון שאמור לחבר


CD55 - 59 לכדורית הדם


שמונעים הדבקת המשלים לכדורית הדם


ולכן נראה


IGG


המוליזה אינטראוסקולרית


יכול להיות עם פנציטופניה


טרומבוזיס- ב40 %


שברי תאים


וכטיפול- תומך = חומצה פולית , ברזל נוגדי קרישה


טיפול אקווליזימב - anti C5
יכוחים להתקדם למחלות ממאירות -השתלת מח עצם כטיפול




נבדוק ע"י


לאחר FACS


COOMBS שלילי




פרוגנוזה 10

נויטרופיליה

לויקוציטוזיס


גורמים : סטרס , זהומים , גירוי של מח העצם גידול מפריש


חסר בטחול מחלות מיאלופרוליפרטיביות GCSF


ערכים תקינים - 20.000 לעומת זאת יכול להגיע ל60.000



נויטרופניה

גורמים : ויראלים ספסיס תרופות כמו אנטיביוטיקות


חוסר בבי 12 חוסר בחומצה פולית


תסמונת מיאלדיפלסטית


מחלות אוטואימוניות


cyclic - מולד , מדובר על מחלה עם זיהומים נשמיתיים לרוב בזמן החום נויטרופניה קשה (200)


קלה- 1000-1500 בינונית 500-1000 וקשה מתחת ל500


פסאודונויטרופניה- בכהי עור אתיופים תימנים


יש מצבים בהם נפגעת יכולת הנויטרופיל כתוצאה ממחלות מילו\לימפופרוליפרטיביות

CGD

chronic granulumatus disease


ירידה ביכולת הנויטרופילים להרוג פתוגן בגלל החוסר בסופראוקסיד


בעיקר בחיידקים עם קטלאז


בגלל שרק יכולת ההרג נפגעת נוצרות גרנולומות ברקמות הרכות - אבצסים בעור ובריאות


טיפול - ניקוז, אנטיביוטיקה מתן אינטרפרון גמא

קרישה

פקטורים תלויים בויטמין K 
2,7,9,10 
protein c
צריך לזכור שהוא עולה ראשון ולכן תחילה תהיה יותר קרישה

המע' האינטרניזית תלויה ב
TF
לעומת האינטרנזית...

פקטורים תלויים בויטמין K


2,7,9,10


protein c


צריך לזכור שהוא עולה ראשון ולכן תחילה תהיה יותר קרישה




המע' האינטרניזית תלויה ב


TF


לעומת האינטרנזית שתלויה במטענים שלילים



בדיקות קרישה

PT- אקסטרניזית ולכן בודקת בעיקר פקטור 7 ובדיקה לויטמין קיי כלומר קומדין עם תרומבופלסטין 11-14 שניות בודק


INR-השוואה בין PT לPT עולמי


תקין 1-2 , 2-3 בחולה קרדיו וסקולרי, 2.5 -3.5 בחולה עם מסתם תותב




PTT- אינטרינזית 25-40 שניות עם סידן ופוספוליפידים


חסר WVF ,חסר 9/8 המופיליה,


יכול להיות נוגדנים נגד פוספוליפידים -קרישיות יתר אבל יגרום לאירוך הזמן




כאשר שניהם מאורכים - מחלת כבד קשה, חסר במסלול המשותף או בשני המסלולים , הפרין+קומדין


DIC




TT - בדיקת הפיכת פיברינוגן לפיבירין 11-13 בנוכחות תרומבין יכול להתארך נוגדני תרומבין מוארך ע"י הפארין חסר פיברינוגן DIC


PTT+PT מוארך = DIC


מחלת כבד / חפיפה בין הפרין לקומדין


mixing - ערבוב פלזמה חולה עם תקינה במידה ותיקן חסר בפקטור ולא נוגדנים בפלזמה


Ddimer - רמה תקינה שוללת ארוע תרומבוטי


אבן בניין של טרומבין




פקטור 13 לא מתבטא בשום בדיקה

תרופות מעכבות קרישה

הפרין - פקטור 10 וטרומבין , יש אנטידוט , סיכון להיט


רק בצורה ורידית , אך יש את קלקסן שלא דורש ניטור ללא אנטידוט אבל עם פחות סיכון והוא פועל בעיקר על פקטור 10


פאונפרינוקס יכול לתת בהריון


קומדין - רק תלויי ויטמין קיי 2,7,9,10 , ופרוטאין סי ואס


מאד טרטוגני , מצריך התחלה עם הפרין , יש אנטידוט שהוא ויטמין קיי , ניתן בצורה פומית


NOAC - ריברוקסבן פקטור 10


דגינטרן - על הפרוטרומבין


אספירין - מעכב טסיות באופן בלתי הפיך מניעה ראשונית ושנינוית ניתן לבדוק ע"י זמן דמם וזו סיבה לטרמבוציטופניה -ירידה בתפקוד בעיות גסטרו


פלביקס - מעכב רצפטור לADP


וכך יש בעית שפעול טסיות בצורה הפיכה


עלול להיות דימום ותגובה אלרגית


TPA - מפרק פיברין , מפרק קרישים

תרומבוציטופניה

ספירת טסיות נמוכה מ150000
פסאודותרומבוציטופניה - במעבדה בלבד טסיות שמוקפות בנויטרופילים
,עקב - זיהומים, חסר תזונתי ,נזק טוקסי ,כשל מח העצם ט...

ספירת טסיות נמוכה מ150000


פסאודותרומבוציטופניה - במעבדה בלבד טסיות שמוקפות בנויטרופילים


,עקב - זיהומים, חסר תזונתי ,נזק טוקסי ,כשל מח העצם טחול מוגדל


כאשר היצור תקין עם הרס :


ITP TTP HIT HUS

DIC

disseminated intravascular coagulation


קרישיות יתר לאחר שפיכה של


tissue factor


לאחר צריכה מוגברת של מע' הקרישה באיברים כמו כליה מח שיכולים להוות נזק בגלל הקרישיות לאיבר יהיה דמם


גורמים :יכול להגרם מספסיס נזק רקמתי קשה ממאירות נאופלזיה כמו פרמילוציטיק לוקוימה


הפרעות וסקולריות


הכשת נחש או עירויים


עיקר הבעיה היא אירועים תרומבוטיים


מעבדה:


D-dimer גבוה


פיברינוגן נמוך


PTוגם PTT עליה גם


ספירת הטסיות יורדת- תרומבוציטופניה


שכיסטוציטים !


טיפול תומך וFFP - אם מדמם


Chronic DIC- נטיה לקרישיות יתר בממאירויות

ITP

immune thrombocytopenic purpura


ראשוני \ חלק ממחלה


לרוב יבואו אחרי מחלת חום


נוגדנים נקשרים לטסיות ונבלעות ע"י מקרופאגים


יותר מ50000 אסימפטומטי


5000-20000 - פטכיות פורפורות


בריאים מלבד הנטיה לדמם !


אבחנה : תרומבוציטופניה בלבד


משטח= מיעוט טסיות וגדולות


מח העצם = ריבוי מגה קריוציטים


טיפול


1.סטרואידים , IVIG ,anti D -מעסיקי מקרופגים


2.כריתת טחול , אימונוסופרסיה


3. rituximab


4.f thrombopoietin receptor agonist

romiplostim and eltrombopag

בילדים יכולה להיות מחלה חריפה לאחר זיהום ויראלי בילדים נעדיף לטפל לפני סטרואידים ב


IVIG

TTP

trombotic trombocytopenia purpura


אידיופטי נוגדים כנגד אדםטי13 חסר של כרו 7


אנזים שמפרק את


VWF


גורם גם ל 1אנמיה המוליטית בגלל הכדוריות שנשברות על האגריגטים של הטסיות


כלומר נראה גם 2תרומבוציטופניה וגם אנמיה שתתבטא


גבוה LDH


בנוסף בפנטדה יש 3פגיעה נוירולוגית 4מעורבות כליתית וחום5


במשטח - שברי תאים ותאים אדומים מגורענים


מעבדה :


מבדלת לאוטואימוני COOMBS שלילי-


תפקודי קרישה תקינים


טיפול : פלזמה פורזיס


אסור לתת טסיות !


מתן חומצה פולית לרטיקולציטוזיס


אם אי אפשר לעשות פורזיס ניתן לתת


FFP- בשביל להחזיר את האנזים החסר ששובר את הפקטור



HUS

hemolitic uremic syndrome


לאחר זיהום באי קולי-ויטק בילדים עד גיל 5


גורם לשפעול טסיות שמביא ליצירת קרישים בכלי דם קטנים בעיקר בגלומרולי


כאבי בטן שלשול קוליטיס איסכמי ואס"כ


במשטח - שברי תאים תרומבוציטופניה


הטיפול תומך בלבד

HIT

heparin induced thrombicytopenia


igG+ PF4+heparin + platlet = קומפלקס אימונולוגי


אבחנה ע"י בדיקת נוגדנים


תחילה שפעול הטסיות וקרישיות


ולאחר מכן קומפלקס אימונוגני וסילוק הטסיות


אנמיה ,חום, בצקת באיזור ההזרקה, תגובה אלרגית


טיפול - הפסקת הפרין ומתן פנטסכריד/נוגד קרישה אחרי ומתן נוגדי טסיות


direct trombin inhibitor-חשוב

von-willebrand's disease

מחלה הדמם השכיחה ביותר , אוטוזוומלית דומננטית לרוב יכולה להיות בעיה גם בפקטור 8


הפרעה בVWF- פגיעה באדהזיה של טסיות לאנדותל


1.חסר חלקי בחלבון


2A מבנה תקול ובעיה במונומורים הגדולים


2B קשירה מוגברת של טסיות בלי הפעלהוחסר בפלזמה


2N אפיניות מופחתת לפקטור 8


3 חסר כמעט מוחלט בחלבון - רצסיבי




דימום לריריות ולעור




אבחנה בעזרת אגרגציה עם ריסטוצין שרק בעזרתו הגורם לחיבור טסיות


או ע"י הרצה בג'ל - western blot




טיפול - ב1 ע"י וזופרסין בסוגים אחרים אסורה השימוש בו


ומביאים פלזמה ופקטור 8 רקומבננטי




טיפול בהקסקפרון - מעכב פיברינוליזה




ב3 טיפול בפקטור 7



glanzmann's thrombasthenia

מחלה הנובעת מפגיעה ברצפטור


gp2b3a הקושר טסיות שנמצא על כרו 17


בעיקר ביוצאי עירק


המתבטאת בדמם דומה ל


VWF


הדימומים לרוב קשים חניכים מחזור והריון


אבחנה אין אגרגציה אלא בנוכחות ריסטוצין


בעיקר עירוי דם ווהקספרון


בעיה במתן טסיות - גורמות להופעת נוגדנים


type 1 - חסר


type 2 -בעיות תפקוד

acquired von-willebrand's disease

דומה מאוד אבל נובעת או מעודף טסיות שקושורות את החלבון ביתר ומדלגלת את כמותו או מנוגדן שמעכב את החלבון .


מחלה הנובעת ממחלות שונות .

hemophilia

x linked


פגיעה בפקטורי 8,9


פחות מ% 1 תפקוד מחלה קשה המתבטאת בדימומים ספונטנים למפרקים משקעים ברקמה הסינווילית


בקלה ובינונית הדימומים רק בפציעה בתאם לאחוז הפקטור הקיים .


הטיפול הוא מתן הפקטור החסר


hemophiliaA8


hemophiliaB9


תכשירים אנטי פיברואנליטים

חוסר בפקטור 11



דימום במצבי טראומה


סוג 2 העיראקי מבטא פנוטיפ קשה


סוג 3 האשכנזי פנוטיפ קל


ניטור ע"י


PTT


טיפול :


FFP מתן


פקטור 11



תרומבופילה מורשת

antithrombin defieciency - סיכון גבוה לפתח


DVT


אנטי טרומבין מעכב גם את טרומבין 9 10 11


prtein c defieciency - מעכב 5,8 ותלוי בויטמין K


S כאשר מדובר בחוסר


יכול להיות סיבה נרכשת .


בשניהם הומוזיגוטים יכולים לפתח נמקים לאחר הלידה ובהטרוזיגוטים טיפול בורפרין יכול לגרום לנמקים


factor V leidan -c התנגדות לפרוטאין


אתר הקישור לחלבון לא תקין ואין אינקטיבציה של פקטור 5 כלומר תמיד עובד


הסיבה הכי שכיחה לתרומבופיליה


יכול להיות נרכש בהריון וגללות


סיכון פי 80 בהומוזיגוטים


hyper homocysteinemia


מוטציה MTFHR


רמות גובהות של המוציסטאין-נטיה מוגברת לתרומבוזיס


מתן חומצה פולית כטיפול

תרומבופיליה נרכשת

/הריון /לידה/ממאירות/ גיל מתקדם/השמנה/ חוסר תנועה/ זיהום


antiphospholipid syndrome - הופעת נוגדנים APLA- לופוס זיהומים וסרטן


גורם לשפעול טסיות על הפוספוליפידים


מעלה סיכון לטרומובוזיס עורקי וורידי


גורם לתרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית


בגלל נוגדנים


הריון -


מהווה סיכון גם לעובר השיא באיזור הלידה יתכן ממיקרו קרישים בשליה,44% יקרה בטרימסטר ה1


תסחיף ריאתי מסוכן


טיפול בקלקסן ואספירין


יש גם גורמי סיכון נוספים כמו טיסות ,ניתוחים בעיקר אורתופדים שחרור טישו פקטור מהעצם


וסרטן - תאי הגידול יכולים להפריש ציטוקינים משפעלי תרומבין


DVT לאחר


חייבים לטפל יכול לפגוע במסתמים סטזיס ושינויי עור


Trousseaus syndrome - דלקת מיגרטורית בורידים פירפרים מאפיין סוגי סרטן

DVT

deep vein thrombosis


דיסטלי - מהברך ומטה


סיכון לPE


מעבדה- די דימר הוא רגיש אך לא ספציפי


דופלקס - בדיקה טובה לפרקסימלי


במבדלת - צלוליטיס


סיבוכים - PE , פגיעה ורידית כרונית


לאחר ארוע 1 סיכון גבוה לארוע שני


טיפול- מתחילים עם קלקסן , מעבר לקומדין עם לפחות 5 ימי חפיפה


ארוע 1 - 3-6 חודשי טיפול אם נבע מארוע מקומי 3 בערך אם היו סיבוכים אז 6 חודשים


בארועים חוזרים טיפול מעל שנה


קונטרא-אינדיקציות - ניתן להכניס פילטר ל


IVC.


לכל חולה ניתן טיפול בקלקסן




בקריש עורקי - האיזור יהיה איסכמי כחול קר ונמקי

לויקמיה חריפה

התמרה ממארת של התא הכי צעיר וגורם לדיכוי שורות תקינות עם הסננה של כל רקמה בגוף


מורפולוגית - מצב בו רואים תאין ממאירים בדם הפריפרי .


למעט CML CLL




במשטח - נוכחות בלסטים בדם הפריפרי בALL AML


במח עצם - CD34 - מאפיין בלסטים


CD45 כל ההמטופיאטים


קריוטיפ לזיהוי טרנסלוקציות


PCR - למוטציות נקודתיות




טיפול - השראת הפוגה


מיצוק


טיפול החזקה


בחלק מהמקרים השתלת תאי אב M5 ALL



AML

acute myeloid leukemia


בעיקר טרנסלוקציות , רוב הלויקמיה במבוגרים


פרוגנוזה טובה 8:21 , 15:17 ושינוי ב16 , השאר גורעה במיוחד מעל 3 שינויים


M0 - מילובלסט ללא דיפרנצאציה


M1מיאלובלסט ללא מטורציה


M2 מיאלובלסט עם מטורציה - 8:21


פרוגנוזה טובה


M3 15:17פרומילוציט לויקמיה APL


ספירה לבנה נמוכה נויטרופניה וטרומבוציטופניה


יכול לגרום לDIC


הפרוגנוזה הטובה ביותר


M4- מיאלמונציט - 11:25


פרוגנוזה גרועה


M5 - מונוציטי T9:11 פרוגנוזה גרועה


ספירה גובוה מחוץ למח העצם בעיקר והיפרטרופיה של החניכיים


M7- מגה קריוציטי


פיברוזיס של מח העצם , מגה קריוציטים מפרישים


PDGF- מעודד פיברובלסטים




טיפול - NON APL -


1. השרית הפוגה 3+7 3ימים של ציטוזר ועוד 4 עם אנטרציקלין


2.מיצוק- ציטוזר במינון גבוה חודר טוב BB


3.השתלה - הפוגה מלאה


מפחד GVL-


שתל כנגד לויקמיה זמן ממוצא 3-6 חודשים


גם במידה ואין הפוגה והמחלה קשה מנסים




השתלה + כימו 70 אחוז ריפוי


ATRA- טיפול ל APL





ALL

acute lymphoid leukemia


רוב הסרטנים בילדים


L1 - תאים קטנים B/T


פרוגנוזה טובה


טרנסלוקציות 4:11 1:9 9:22 -פילדלפיה


L2- תאים גדולים יותר TB


תא- יד ומראה


אותן טרנסלוקציות


L3- בורקיט


סוערת מאד פרוגנוזה גרועה ללא טיפול


8:22 8:2 8:14


כאשר 22 תמיד הפרוגנוזה פחות טובה




1-10 פרוגנוזה טובה-80%


מעל 10 מתחת ל1 פרוגנוזה פחות טובה


במבוגרים 30% - מוטציות פחות טובות

סיבוכי לויקמיה

תפיסת מח עצם - לויקוציטוזיס או לויקופניה


ירידה בשורות אחרות - אנמיה , נויוטרופניה, טרמבוציטופניה,כאבי עצמות


טיפול - דם אנמיה טסיות בדימומים


מתחת ל500 נויטרופיליםהתחלת טיפול אנטיביוטי




הפרשת אינטרלאוקינם - חום ירידה במשקל חולשה


PTHrp - היפרקלצמיה --> קוגולנטים


ואז DIC




תסמונת פירוק הגידול -


הכי נפוץ עלייה בחומצה אורית-->אי ספיקת כליות


הכי רגיש עלייה בזרחן-->היפוקלציה -הפרעת קצב,


עלייה באשלגן -->הפרעות קצב


שחרור טישו פקטור-> DIC


עליה LDH


טיפול - הגברת נוזלים, אלופורינול, והבססת שתן ע"י ביקרבונט




leukostasis - חסימה של כלי דם קטנים ע"י הגידול


ספירה לבנה גבוהה וקיום מונובלסטים בדם ההיקפי


אבחון בעזרת בדיקת עיניים


טיפול - הידרציה לויקופורוזיס כימותרפיה, אנמיה מועילה ולכן לא נוצנים דם רק אם חייבים

לימפומה

התרבות של תאי B


עד ליצירת גוש .


קליניקה-


1. הגדלת בלוטות לימפה, יתכן גם טחול וכבד


2. לחץ על איברים סמוכים לגידול : כמו עמוד שדרה , ונה קווה הגבוהה שגורמת להתנפחות, הידרנפרוזיס, אצירת שתן


3. B symptoms - בשל שחרור ציטוקינים


חום מעל 38 מעל שבועיים , הזעות לילה , ירידה של מעל 10 קילו במשך חצי שנה


4. שחרור ציטוקינים מיידי - חום צמרמורות בחילות וירידת ל"ד פתאומית


5. תסמונת פירוק הגידול - > אס"כ


6. תסצונות אוטואימוניות



NHL

או ממקור פרקורסרים או תאים בוגרים


תאי B - CLL follicular mantle DLBL MZL


HARIY MM


תאי T - TCL HTLV anaplastic


שכיח פי 2 מHL




מעבדה- לויקוציטוזיס לימפופניה תרומבוציטופניה


תסמונת פירוק הגידול - אשלגן סידן פוספט כליות


LDH עולה


במשטח אם רואים דם היקפי שלב 4




בדיקה CT-PET


מדד הוא GRADE


במידה ונמוך לא מטפלים מחכים



HL



CD 20 שלילי למעט לימפוציט פרדומיננטי -לא קלאסי


לעומת-CD30 חיובי


בעיקר נשים צעירות - 15-30


וגברים מבוגרים


מעבדה- סימני דלקת


אנמיה לויקוציטוזיס לימפופניה ותרומבציטוזיס


תסמונת פירוק הגידול - אשלגן סידן פוספט כליות


במשטח - תאי ריד סטיינברג




המדד הקובע הוא הstage


1- קשרי לימפה מעל הסרעפת


2-מעל הסרעפת ב2 איזורים


3- קשרי לימפה דו"צ


4-מעורבות איברים אחרים חוץ מטחול


Sטחול Xבלקי מעל 10 ס"צ Aאין סימפטומים מאפיינים


Bסימפטומי B


E מערבות אקסטרא לימפטית




טיפול =כימו פרוטוקול ABVD


פרוגנוזה מעל 75 % רוב המוות מסיבוכים


פרוגנוזה רעה- גבר, מחלה מתקדמת שקיעה גבוהה סימפטומי B , המוגלובין ולימפוציטים נמוכים ,


ספירה לבנה גבוהה





follicular lymphoma


and mantle cell

האינדולנטית השכיחה ביותר


14:18


עד 25% יעשו טרנספורמציה למחלה יותר אגרסיבית


לרוב מפושטת


פרוגנוזה רעה- LDH ,גיל מעל 60, 4 איזורים מעורבים , המוגלובין נמוך , סטייג מתקדם




רגישה לכימו אך לא ניתנת לריפוי


אסטרטגיית watch and 'wait




במנטל - 11:14 פחות שכיחה

DLBL

diffused large b cell lymphoma


3:14 אגרסיבית


פרוגנוזה גרועה APLES


גיל מעל 60


פרפורמנס לא טוב


LDH גבוה


מעורבות חוץ לימפטית


סטייג'




טיפול - שיפור עם מבטרה


velcade - ניצול יוביקוויטינציה



burkitz lymphoma

מאד אגרסיבי


פרוליפרציה מהירה, תוך 24 שעות


סטרי סקיי


ניתנת לריפוי בטיפול אגרסיבי

CLL

מחולק לשם תא המקור-14:19


unmutand- naive B cell


mutated - memory cell -פרוגנוזה טובה


CD 5 19 20 23 חיוביים


CD38 פרוגנוזה טובה


CD1 שלילי


קליניקה- נטיה לזיהומים , יכול להיות טרומבציטופניה


AIHA /ITP


חולשה עייפות וB
בבדיקה- בלוטות נייידות גמישות לא רגישות עם הגדלת כבד וטחול




לימפוציטוזיס בדם היקפי יותר מ5000


30% -לימפוציטים במח עצם פי3


נויטרופניה, אנמיה תרומבוציטופניה


LDH


היפוגאמאגלומנמיה


במשטח - תאי גומפרכט סמדג'




דירוג ע"פ ריי - תחילה לימופציטוזיס אחרי זה הגדלת בלוטות אחרי זה כבד וטחול אחרי אנמיה ולבסוף תרומבוציטופניה




טיפול - תומך בזיהומים


טיפול כימותרפי בסימפטומים והגדלת כבד וטחול


בנוגדנים הקרנות כריתת טחול והשתלת מח עצם =.

hairy cell leukemia

מהלך איטי עם ירידה בשורות בגלל פיברוזיס של מח העצם


פאנציטופניה- אנמיה


תרומבוציטופניה


הגדלת טחול מסיבית


לויקופניה


היפרמגגלובינמיה




בציטופניה משמעותית מטפלים סימפטומים הגדלת איברים משמעותית



MM-multiple myeloma

פרוליפרציה מהירה של תאי פלסמה בקלון יחד


נחשוד כאשר נראה חלבון גבוה שהוא לא אלבומין


אינדולנטית מעל גיל 68 נפוצה יותר


טרנסולקציה11:14


CRAB- היפרקלצמיה בעקבות הרב העצם


כשל כלייתי25% בגלל היפרקלצמיה שקיעת נוגדנים שימוש באנסייד בגלל כאבים


אנמית מחלה כרונית ובגלל פגיעה במח העצם


פגיעה בעצמות 80 %


נוספים - פגיעה נוירולוגית עמילואידוזיס לרוב אין חום אין הגדלת בלוטות לימפה


במעבדה - חלבון גבוה היפרקלצמיה


מדדי דלקת


היפרגלונמיה-אלבומין פחות מ50 %


מח עצם- מעל 10 %תאי פלזמה


תאי קאפה מעל תאי למדה לרוב ( אבל משמעותית אחד הקלונות יותר גבוה)


לרוב IGG


המדד הכי רגיש free light cain ratio


איסוף חלבון בשתן - בדיקה לנזק כלייתי


בטא2 מיקרוגלובין הוא המדד הפרוגנוסטי הטוב ביותר


כרמוזום 13 - מדד פרוגנוסטי


טיפול - כשרואים חלק מה-CRAB


טיפול תומך - ביספוספונט להיפרקלצמיה בטרואידים נוזלים ומשתנים


לעיתים משתמשים גם בלקייד ציקלופוספמיד




בעמילואידוזיס נטיה מוגברת לפתח MM





et - essential thrombocytopenia

טסיות מעל 600 אלף
קליניקה - טרומבוזיס


במקרה קשה- נמק שבץ , אפילו דימום


פרסטזיס - נימול


מעבדה- בדם היקפי טסיות גדולות , CRP


מח עצם - ריבוי מגה קריוציטים אטיפיים


אבחנה ע"י שלילה הרי טסיות מופיעות במצבים שונים


50 % מוטציה בJAK


טיפול - פלזמה פרזיס, נוגדי טסיות


כימותרפיה כמו הידרוקיאוריאה

idiopathic myelofibrosis

נדיר !


פיברוזיס של מח העצם בלי בעיות בעצם עצמה


קליניקה- הגדלת טחול\כבד


שובע מוקדם וירידה במשקל


אוטמים בטחול


המטופויזיס באיברים אחרים


במבוגרים טיפול תומך לעיתיה הקרנות של הטחול
השתלת מח עצם .

CML-chronic myrloid leukemia

25% מכלל הלוקמיות במבוגרים
פילדלפיה- חלבון שמפעיל טירוזין קינאז


9:22


מחולק לכרוני שהופך למואץ ואז לבלאסט קרסיס


כרוני - אסימפטומטי \טחול וכבד \אנמיה \חולשה \הזעות לילה\ חום \ירידה במשקל


דם היקפי- לויקוציטוזיס ,10 % בלסטים אאוזינופיליה
שלב מואץ - סימפטומטי יצירת דם מחוץ למח העצם ובדם ההיקפי עליה בלויקוציטים ומעל 10 % בלסטים
משבר בלסטים- מעבר ל


ALL AML


מעל 20 % בלסטים




טיפול - גליבק

polycytemia vera

עליה במספר התאים האדומים עם אריתרופואטין תקינה/נמוכה.


פוליצטמיה משנית - יתר אריתרופואטין על רקע ממאירות או תרופות
נחשוד תחילה בה אחא אם כן נראה הגדלת טחול ואריתרופואטין נורמלי או נמוך


פוליציטמיה יחסית - תאים האדומים בגבול העליון אבל נפח הפלסמה יורד -בהתייבשות


קליניקה- שלב אסימפטומטי - טחול מוגדל ועליה באריתרוציטים
שלב אריתרוציטי- קרישיות או דימום
שלב אינאקטיבי - הפוגה


PMM שלב -
פוליצטמיק מיילואיד מטפלזיה - מח העצם מתמלא בפיברוזיס והטחול יכול להגיע למוות


קליניקה- גרד לאחר מקלחת חמה,הזעות לילה התקפי גאוט , כיב פפטי.
מעבדה - דם היקפי עליה בהמוגלובין , הרבה כדוריות עלייה גם בלויקוציטים וטסיות


גבוה LAP


נורמלי EPO


מח העצם היפרסלולורי
מוטצית JAK -2


טיפול - הקזות דם ואספירין למניעת קרישיות


אלופירנול


אסור לתת משתנים

MDS-refractory anemia

מחלה קולנלית של תא האב במח העצם -בעיה בהבשלת תאים


ירידה בספירה של שורה אחת או יותר - מח העצם נורמו


היפרצלולרי


refractory 1- אנמיה עם מעט רטיקולוציטים פחות מ5 אחוז בלסטים במח העצם


refractory + blasts 3 -5-9% בלסטים במח העצם.


type 4- 10-19% בלסטים במח עצם


5% בדם הפריפרי


type 5- כרוניק מילמונוציטיק לויקמיה- מונוציטוזיס בדם ההיקפי פרוגנוזה גרועה




מעל 20 אחוז בלסטי את אנמיה אקוטית


קליניקה- חולשה (אנמיה) דימומים בגלל תרומבוציטופניה זיהומים בגלל נויטרופניה


משטח - נראה תאי פסאודו פלגר הוט -נויטרופילים עם גרעין משקפיים


מעבדה- אנמיה מקרוציטית ללא רטיקולוציטים
הפרעה לטסיות ונויטרופילים
טיפול - טיפול תומך מתן ציטוקינים השריית דה מתילציה


בגיל צעיר השלתלת מח עצם



ת"ל של טיפול כימותרפי

אי ספיקת לב -דוקסורוביצין (טופואיזומרז
פיברוזיס ריאתי - בלאומיצין (טופואיזומרז


אנצפלופתיה-מתרוטרקסט וציטרבין




פסיכולוגי, הקאות בחילות , פירוק הגידול , רגישות , כיבים בפה ובמע' העיכול , דיכוי מח העצם, נשירת שיער ציסטיטיס אס"כ כליות וכבד

תרומת דם

RBC- 250 -


מכילה 100 מ"ג ברזל נשמר 42 יום במקרר (לשמור על ATP+ 23 BPG)


טסיות - 20-24 מעלות ל 5ימים
צריך 6 מנות בכדי להעלות את הטסיות ב30


גרנולוציטים לנויטרופנים מחזיק 24 שעות


FFP - פקטורי קרישה מחזיק לשנה


ניתן ל DIC TTP


קריו- חלבוני קרשיה כבדים 8+ווןוילברנד+13 פיברינוגן


בעיקר DIC VW DISEASE חסר 8




בתרומת דם נעשה קומבס ישיר לשיללת נוגדים על הכדוריות


וקומבס לא ישיר לבדיקת נוגדנים בסרום (במידה ויש נוגדנים לא נוכל לקחת פלזמה אלא רק סרום)


קרוס - עושים התאמה


ABO RH + סרום של החולה


ובודקים שאין אגלוטינציה לאחר צנטרפוגה.

תגובות אימוניות לעירוי

תגובה אימונית -


המוליטית אי התאמה בסוג הדם , תגובת


IGM - חום צמרמורת קשיי נשימה(ברנוכוספזם) כאבים במקום ההזרקה .
דימום DIC


טיפול- הפסקת עירוי מתן נוזלים


בתגובה המאוחרת הפעלת קומפלקסים אימונים טיפול סטרואידלי




לא המוליטית - febrile


חוסר התאמה בתאי דם לבנים בגלל ציטוקינים אנטיגיני


HLA של התורם


קליניקה=חום וצמרמורת


טיפול - הפסקה


מניעה ע"י פילטור




במתן טסיות - גרנולויציטים מפתחים תגובה נגד הטסיות במנה שגורר תגובה כנגדמנה עתידית מניעה ע"י פילטר




אלרגיה- הנפוץ ביותר נוגדנים של


של חלבונים שונים בפלזמה


שטיפה- של החלבונים הפלזמה במנה


קליניקה- אורטיקריה וגרד




TRALI - transfusion related lung injury


נגדנים במנה שמגיבים עם כדוריות של הנתרם עם תגובה ריאתית, מניעה ע"י שטיפה.

תגובה לא אימונית

volume overlode- עלול לגרום לבצקת ריאות


זיהומים - בקטריאלים /ויראלים